江苏墙体广告制作  身高手长，消瘦的他就像一个“蜘蛛人”。上周，25岁的博士小王胸痛后查出主动脉夹层动脉瘤，被迫开胸换上人工血管。手术后，专家追，随千丝万缕，赫然发现，小王竟是一个稀有马凡氏综合征患者。
　　“主动脉血管壁被血冲破了，只要最外面的一层撑着，薄得像个皮球，一旦爆了，神仙也救不了……”看了CT，南京总医院心胸血管外科主任李德闽意 识到大事不好，需求立刻布置，手术，赶在主动脉夹层决裂前把它修补好。这是一名25岁的患者，发病前，在山东上学，读博士，有高血压但不断没在意，突发胸背 ，疼痛后，在当地医院诊断为急性A型主动脉夹层。这是一种极端凶险的疾病，每小时死亡率为1%，50%的病患会在3天内死亡，90%的，病患难以存活一个 月……独一的方法，是手术。
　　还没有办理住院，小王就被医护人员经过绿色通道从急诊推进了手术室。麻醉后，小王的体温被降低到20℃-22℃的低温，体外循环下心脏停跳了， 小王处于“冬眠”状态。劈开胸口后，衔接心脏的主动脉将医护人员吓了一跳：由内膜、中膜、外膜三层构成的血管壁，就剩下外膜一层，手指悄悄一戳就能破掉。 李德闽疾速切掉主动脉，患上人工血管。为了尽可能缩短手术时间，手术中，医生飞针走线，争分夺秒，顺利接通血管，恢复了脏器供血。
　　昨天，记者在南京总医院见到了小王，给记者的第一印象是，身体比常人显得瘦高，手长、腿长。“这是典型的马凡氏综合征患者，”李德闽拿出他的手 向大家引见说，该男子的大拇指明显比普通人长，自然弯曲后能接触到小鱼际位置，这是普通人无法做到的。另外，他的第二个脚趾也比大脚趾长出一大截。依据小 王的身体特征以及所患疾病，专家表示，小王是一个马凡氏综合征患者，检查的结果也证明了专家的判别。专家引见，马凡氏综合征，俗称“蜘蛛人”。其病症主要 有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。
　　李主任引见，马凡氏综合征是一种遗传性疾病，主要是基因缺陷形成的，假如父母有这样的疾病，子女有一半的几率会遗传。 通讯员杨晨记者戚在兵