四川手绘墙体广告  去年底，34岁的吴女士（化名）呈现咳嗽、咳痰、气短等表现，在本地医院医治没见平缓，春节前，她到成都中医药大学附属医院就诊，呼吸科主任夏前明诊断发现，她患的是十分稀有的肺泡蛋白堆积症。

稀有

百万人中不到四例

肺泡蛋白堆积症十分稀有，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到四例，因其表现与通常性肺炎等肺部疾病类似，极简略误诊漏诊。

肺泡本身的适当不行溶性蛋白物质能够辅佐肺部扩大功用，是有利的，但很多堆积，就成了疾病。“简略地说，这种病是由于磷脂蛋白在肺泡里不断地堆积，淤塞在肺泡和支气管，通气功用受阻，还分外简略发生传染。”夏前明形象地将其比喻为磷脂蛋白在肺泡里“张狂铺路”，从网状、斑状到毛玻璃状的堆积物累积在肺泡里。

惋惜的是，现在国内外的医学研讨都未能找到病因，有研讨显现可能是基因缺点、传染、本身免疫力等多方面要素。临床上有用的医治方法，只能是大容量全肺灌洗，这种医治方法多用于矽肺等职业病的医治，用于医治肺泡蛋白堆积症，在川内并不多。

灌洗

洗出10升“牛奶”水

8日，夏前明为吴女士蛋白堆积严峻的左肺实施了大容量全肺灌洗，分10次、每次将1升生理盐水灌注到肺泡、震动、排出，直到肺泡中的堆积蛋白被洗出。

“刚刚洗出来的水，就跟牛奶色彩相同，然后慢慢地变得清亮。”夏前明说，吴女士的病况算发现得较早，更为严峻的患者，洗出的水甚至像泥浆。“由于是一侧灌洗，要坚持另一侧肺功用正常，一旦呈现氧饱和度降低无法控制，也简略呈现风险。”夏前明说，这是别的医院无法医治的因素之一。

长达2个小时的灌洗后，直到观察到吴女士肺部功用逐步康复，夏前明才松了口气。

艰难

只能是减轻，做不到彻底治愈

2006年前后，夏前明为榜首例肺泡蛋白堆积症患者做了全肺灌洗医治后，就分外重视这类稀有呼吸疾病。10年间，他接诊过6例患者，每一例患者的具体医治、复查等信息都汇总到了一同。

“只能是减轻，做不到彻底治愈。”夏前明说，虽然国外的统计数据显现，60%的患者病况得到改进，但现在一切的医治方法都只能减轻，复发率居高不下，很多患者死于传染、肺部纤维化。

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